地中海贫血根据病情程度,分为三等级
地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性疾病。此病主要分布在地中海国家及亚洲地区,我国的广西、广东和海南为地中海贫血高发区。可分为有轻型、中间型及重型三等级。
重型:
出生数日即出现贫血、肝脾肿大进行性加重,黄疸,并有发育不良,其特殊表现有:头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出,其典型的表现是臀状头,长骨可骨折。骨骼改变是骨髓造血功能亢进、骨髓腔变宽、皮质变薄所致。
少数患者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块,亦可见胆石症、下肢溃疡。常见并发症有急性心包炎、继发性脾功能亢进、继发性血色病。
中间型:
轻度至中度贫血,患者大多可存活至成年。
轻型:
轻度贫血或无症状,一般在调查家族史时发现。
地中海贫血需要跟下列疾病鉴别:
缺铁性贫血:轻型地中海贫血的临床表现和红细胞的形态改变与缺铁性贫血有相似之处,故易被误诊。但缺铁性贫血常有缺铁诱因,血清铁蛋白含量减低,骨髓外铁粒幼红细胞减少,红细胞游离原叶琳升高,铁剂治疗有效等可资鉴别。
传染性肝炎或肝硬化:因HbH病贫血较轻,还伴有肝脾肿大、黄疽,少数病例还可有肝功能损害,故易被误诊为黄疽型肝炎或肝硬化。但通过病史询问、家族调查以及红细胞形态观察、血红蛋白电泳检查即可鉴别。
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