小儿失神性颠痫?你想了解的都在这儿
失神性癫痫是小儿较为常见的一种癫痫综合征,主要表现为突发性近视活动中断、意识丧失以及自动症等不适症状,那么下面我们就详细了解一下小儿失神性癫痫的相关事项吧。
儿童失神性癫痫病因
这是一种典型的失神性癫痫,女孩较男孩多见,其特征为频繁失神,每日数次至上百次,每次失神发作短暂,但意识丧失的程度较重,发作期间脑电图检查多有痫性放电。多数患儿可随年龄增长而逐渐缓解或稀发,约有1/3病儿至青春期发生强直-阵挛发作,或只留有失神发作。在16岁以下的儿童中,CAE的年发病率为1.9~8/10万左右,占小儿癫痫的2%~10%,占学龄期儿童癫痫的8%~15%。
其发病机制尚不完全清楚,有明显的遗传倾向。一般认为可能是常染色体显性遗传,据统计15%~44%的患儿有癫痫阳性家族史,家族成员中的癫痫发作类型包括失神、肌阵挛、全身强直-阵挛性发作及热性惊厥等。单卵双胎CAE的共患率为75%,双卵双胎则为16%。儿童失神性癫痫的遗传方式目前仍未明确,可能为常染色体显性遗传伴有年龄依赖性外显,或为多基因遗传。本病有自然缓解倾向。由此可知遗传因素在小儿失神性癫痫的发病中起重要作用,是癫痫的症状。
儿童失神性癫痫症状
CAE的起病年龄在4-8岁,高峰年龄为5岁左右,少数起病年龄可早至2岁,但晚期起病的失神一般不属于CAE的范畴。女孩比男孩多见,约为60%~76%。患儿发病前精神运动发育正常。均以失神发作起病,发作形式可为简单性失神或复杂性失神,但一般无肌阵挛性失神,节律性眨眼及后冲运动也很少见。发作频繁,一日可达数十次至数百次。发作起止突然,无先兆,持续时间短暂,多数历时8-10秒,发作后可继续原来的动作,患儿无任何异常感觉。过度换气很容易诱发 EEG和临床发作,可作为诊断的依据之一。但很少为光刺激诱发。
CAE很少合并其他类型的发作,虽然有很多失神发作合并局部性发作、肌阵挛发作或GTCS,但一般不属于CAE的范畴。如在失神发作之前以GTCS起病,则不符合CAE的诊断标准。
儿童失神性癫痫检查
据统计,80%左右的癫痫病人都具有确定性的脑电异常,而只有5~20%左右的癫痫病人脑电图表现正常。因此,脑电图检查可作为本病诊断及鉴别诊断的辅助手段。
脑电图检查:脑电图为两侧弥漫性同步、对称性每秒3次棘慢复合波;发作间期脑电图背景活动正常,可有节律性后头部δ活动。发作期为典型的双侧对称同步3Hz棘慢波,棘慢波的频率在发作开始时不超过4I-Iz,结束前不慢于2.7Hz,一般持续8~10秒,通常不超过20秒。