特发性血小板减少性紫癫的病因以及发病的机制

特发性血小板减少性的紫癜是小儿最常见的出血性疾病了。其主要的特点是自发性的出血，然后血小板减少，而且出血的时间延长和血块收缩不良等等的症状。

一、病因及发病机制

目前认为本病是一种自身免疫性疾病。患儿因自身免疫过程缺陷或外来抗原的作用，机体产生血小板抗体，抗原抗体结合导致单核—巨噬细胞系统对血小板的吞噬、破坏，血小板寿命缩短，从而引起血小板减少。感染可加重血小板减少或使疾病复发。

二、临床表现

1.急性型较多见，好发于2—8岁。多数发病前1～3周有急性病毒感染史。起病急，有发热，以自发性皮肤、黏膜出血为突出表现，85%～90%患儿在1～6个月内痊愈。

2.慢性型病程超过6个月，多见于学龄儿童。起病缓慢，常以自发性皮肤粘膜出血起病。出血症状相对较轻，主要为皮肤、黏膜出血，可持续性或反复发作性出血，约1/3患儿发病数年后自然缓解。

三、辅助检查

(一)血象

1.血小板计数常低于50×109/L，甚至低于20×109/L。

2.有贫血，白细胞正常;

3.出血时间延长，血块收缩不良;

4.血清凝血酶原消耗不良;

5.凝血时间正常。

(二)骨髓象巨核细胞数正常或增多，以小型巨核细胞为主。

四、治疗原则

肾上腺糖皮质激素治疗，或大剂量丙种球蛋白静脉输注。输血小板和红细胞。慢性难治病例应用免疫抑制剂，或行脾切除。

五、护理措施

1.止血

2.避免损伤

①床头床栏用软塑料制品包扎，忌玩锐利玩具，限制剧烈活动、以免碰伤、刺伤、摔伤引起出血。

②尽量减少肌内注射，以免引起深部血肿。

③禁食坚硬和多刺的食物。

④保持大便通畅，以免排便致腹压增高诱发颅内出血。

3.密切观察病情，观察皮肤瘀点(斑)变化。观察血小板数量变化，当小于20×109/L时常有自发性出血，出血时，需定时测血压、脉搏、呼吸，观察面色，记录失血量。观察失血性休克、颅内出血和合并脑疝的征象。

4.预防感染。

5.消除恐惧心理。

6.健康教育①指导压迫止血方法。②指导自我保护、预防外伤方法。③指导识别出血征象。