先天性食管闭锁及食管气管瘘的发病原理

食管气管瘘是食道癌晚期的严重并发症，可造成肺部反复感染，加速病人的死亡。那么食管气管瘘的发病原理是什么呢？

(一)胚胎学 

食管闭锁及食管气管瘘是在胚胎发育第3～6周期间发生的，食管和咽部系由前肠衍变而成。胚胎5～6周时原始食管上皮增生，管腔暂时闭塞。稍后在实质组织中出现空泡，互相融合使管腔又贯通。若食管某一部分未出现空泡或空泡不融合就可形成食管闭锁。在前肠分隔过程中如发育紊乱，两条纵沟某处不会合或斜向会合，或者分隔延迟，而气管过快地伸长则形成食管与气管之间不同形态的瘘管。基于以上原因，食管闭锁和食管气管瘘可以同时存在，也可分别发生，形态变化也较多。

(二)病理 

食管闭锁及食管气管瘘一般分为5型：

Ⅰ型：食管上、下段闭锁，无食管气管瘘(4%～8%)，两段距离甚远。

Ⅱ型：食管上段瘘管与气管相通，食管下段盲闭(0.5%～1%)，两段距离也甚远。

Ⅲ型：食管上端闭锁，下段有瘘管与气管相通(85%～90%)，在此型中有些患儿上、下两段相距超过2cm(ⅢA)，食管Ⅰ期吻合术相当困难;有些病例相距<2cm(ⅢB)，食管Ⅰ期吻合多能成功。

Ⅳ型：食管上、下两段皆与气管相通成瘘(1%)。

V型：无食管闭锁，但有瘘与气管相通，即单纯食管气管瘘(2%～5%)。

(三)病理生理 

食管闭锁及食管气管瘘多发生于未成熟儿、低体重儿。由于食管上段闭锁呈盲袋，吞咽的分泌物及涎液反流入气管。食管下段与气管之间的瘘道，高酸度胃分泌物可反流入气管，使肺实质发生吸入或化学刺激性肺炎。此类患儿约5%伴有其他畸形，如先天性心脏病、肛门闭锁、肠旋转不良、肠闭锁及脊柱畸形。

(四)临床表现 

母亲有羊水过多，患儿自出生后第1～2天表现有涎液过多，带泡沫的涎液从口腔、鼻孔溢出，有时发生咳嗽、气喘、青紫。吃奶饮水后立即出现呛咳，且奶及水自鼻孔和口腔溢出。以后每次喂奶及水均有同样症状发生。体检时发现Ⅲ型食管闭锁，因大量气体从气管通过下段食管进入胃肠道，发现腹部显著胀气。Ⅰ、Ⅱ型胃肠道内无气。